診断結果の説明。

それまでの経緯は、前回までの記事をご覧ください！

診断結果の説明は、父、母、兄、私、病院側は、主治医、相談員、看護師でした。

これから先は、たらたらと綴るより、そっちの方が分かりやすいかなと思うので、私がまとめた資料を元に、綴っていきます！

---

◆現在見られる症状：舌の症状
・ろれつが回らない（ら行、か行が特に顕著）
・舌がデコボコとしている（舌の筋肉が萎縮している状態）
・舌に揺れやピクピクとした動きが見られる（ファシキュレーションと呼ばれる不随意な筋肉の萎縮運動とのこと）
※本人としては、舌に加え、現在は、首の痙攣も感じているとのこと。

◆今回の治療入院について
前回の検査入院では、身体への広がりを確認するため、身体に針を刺し、その反応を確認する検査を行った。どこを刺しても、神経の壊れが見られたとのこと。その結果から、ALSか重症筋無力症のどちらかだろうとのこと。
今回の治療入院では、重症筋無力症の治療を行い、効果があるかについて確認したとのこと。

◆診断結果について
上位ニューロン、下位ニューロンのどちらにも症状が見られる。また、重症筋無力症の治療については、今回は、効果は見られなかったとのこと。
→以上のことから、ALSとの判断に至った。

◆今後の進行について
本人の自覚症状として、かなり早く気付いた方ではあるが、通常、早い人で2～5年で自力での呼吸が難しくなり、酸素マスクを使用したり、気管切開をしたりする必要が出てくるとのこと。

◆最初に起こるであろう問題：食事
・初期症状が舌に出ているため、最初に飲み込みが大変になってくるだろうとのこと。摂食機能の低下が見られるようになったら、その時々の状態に合わせて、食形態を変えていく必要がある。
・体重が１０％減ったら、胃ろうを考えた方がよい。胃ろうについては、手術に耐える体力があり、安全に行うことができるうちに、造設手術を行った方がいい。胃ろうを検討する時期が近付いたら、胃ろう手術に向けた検査を行っていった方がよい。

◆次に起こるであろう問題：呼吸
現在は、CPAP（呼吸補助装置）を睡眠時無呼吸症候群の治療として使用しているが（父は、無呼吸症候群で長年CPAPを使っております！）、今後、呼吸に問題が見られるようになってきたら、睡眠時に使用するものは、NPPVなどに変更していく必要がある。
→起床時に、頭痛があれば、呼吸が上手くできず、二酸化炭素が溜まってきているサインの可能性が高いとのこと。

CPAPとNPPVの違い
CPAP：装置から鼻マスクを通して一定の圧力を送り込むもの。
NPPV：顔や鼻に装着するマスクを使い、吸気時には高い圧力、呼気時には低い圧力をかけ、圧力を変えるもの。
※CPAPは主に睡眠時無呼吸症候群の治療に用いられるが、NPPVは、より重症の呼吸不全に対する補助換気として使用される。

◆その他の症状：話すこと
・舌の動きがさらに難しくなってきたら、言葉が出なくなってくるだろうとのこと。
→代替手段としては、始めは筆談から行うことが多い。その他のコミュニケーション装置（視線入力等）については、身体障害者手帳を取得すれば、購入に補助が出るとのこと。

◆今後の生活について
・毎日行っている口唇訓練は引き続き取り組むようにとのこと。
・新たに取り組むべきことや、行わないことがよいか？という問いには、現在のところは、今まで通りの生活を送ればよいとのことだった。
・趣味のカラオケについては、はぁはぁと息が上がってしまわない程度であれば、行ってよいとのこと。（父、少しでも、前向きな話もしたかったのか、カラオケはしてよいか？と自分で質問していました）

◆服薬について
・治療には、リルゾール（効果：病勢進展の抑制）、ラジカット（体内の酸化ストレスの軽減）を使う。→難病申請をすれば、公費で購入できる。
・リルゾールとラジカットに加え、メコバラミン（傷ついた末梢神経を修復し、しびれや痛み等を改善）を服用する。
・その他、ロゼバラミン（ALSにおける機能障害の進行抑制）も使用されるが、現在は入手がしにくくなっているとのこと。
・ALSのタイプのうち、ＳＯＤ１遺伝子変異を有するものに対しては、そのタイプに特化した薬もあるとのこと。→翌月の通院時に遺伝子検査を受け、家族性ALSではなく、孤発性ALSということが分かったので、この薬は、該当しませんでした。

◆必要な手続き等について
・まず、難病申請の書類を整え、申請を行う（病院側で用意する書類を受け取り、その他、本人が用意する書類と合わせ、本人が保健所で申請手続きを行う）。
→年に1回は、更新手続きが必要。
　（初回は、本人が行うが、更新の手続きやその流れは、家族も知っておくようにし、代理で申請ができるようにしておく。）
・症状が進行したら、介護保険で介護サービスを利用していく。身体障害者手帳についても、取得すれば、福祉サービス等を無料で受けることができる。
・患者会や支援機関もあるので、活用することもできる。

---

ほとんど、私のまとめた資料のコピペだけど、記録としての資料と思って作ったものだから、自分で読み返しても、なんて無機質…！苦笑

ちなみに、父は、ALSの可能性があると言われてから、自分の症状をいろいろと調べたようです。

ALSの初期症状は、発症部位で4つに分類されるらしく、

父は、このうち、自分の症状は、球麻痺型だと判断したようです（私も、あとで調べましたが、球麻痺の症状がまさに父の症状でした）。

それまで、いろんな病院に行き、検査も受け、原因が分からないと言われてきたものが、ひとたび、ALSの可能性が出てきたら、こんなに当てはまる症状があるんですね。

父が検査結果を聞いた時に落ち着いていたのは、検査結果を聞く前に、恐らくALSの球麻痺型だろうと、自分で思っていたからということもあるのかもしれませんね。

あ、もちろん、父が冷静だったのは、ここまでです！しばらくすると、とにかく、怒りっぽくなっちゃって。最近は、落ち着いていますが、これからも、そういう波ってあるんだろうなーと思っています。

経緯を載せることができたので、次回からは、父との日々とか、感じていることとかを綴っていけたらと思います！